?? 熊阿姨,53歲,20年來每當天氣冷或者情緒緊張的時候,手指頭就會出現(xiàn)變變白、變紫的情況,但在保暖和情緒放松后,又重新顏色轉紅。身體也沒有出現(xiàn)其他明顯的不舒服,因此,也未曾引起她太多的關注。但10年前,她的情況開始變糟了,雙手指端出現(xiàn)了潰瘍及縮短,足趾端有時候也會出現(xiàn)顏色變白、變紫,無肢端麻木不適,常有咳嗽,活動后胸悶、氣促,日益消瘦。也曾至當?shù)蒯t(yī)院就診,查肺部CT示“間質性改變”,但因為經(jīng)濟狀況等各種原因也未進行??浦委?。
?? 一周前,熊阿姨因為手指頭再次出現(xiàn)變色,且伴隨咳嗽和嚴重消瘦,在家人的勸服下來到我們醫(yī)院風濕免疫科就診,經(jīng)體格檢查和血常規(guī)、超聲、CT等輔助檢查后,確診為“系統(tǒng)性硬化癥(俗稱硬皮?。?繼發(fā)間質性肺炎”,同時伴隨有食管蠕動消失、脾臟腫大等現(xiàn)象。深為患者著想的風濕免疫科主任李素蘋非常重視,在組織市中心醫(yī)院多學科進行會診的同時,邀請了正在溫附一講課的德國埃森大學魯爾肺科醫(yī)院間質性肺疾病及罕見肺疾病高級顧問(曾任德國肺科學會呼吸疾病治療組主席,世界結節(jié)病和其他肉芽腫疾病協(xié)會(WASOG)主席,歐洲呼吸會(ERS)職業(yè)與環(huán)境衛(wèi)生組主席,ERS支氣管肺泡灌洗液組主席,歐洲呼吸雜志(ERJ)主編)Ulrich costabel教授對熊阿姨進行免費義診,為熊阿姨后期診療方案的制定提供幫助。Ulrich costabel教授在查閱病例、體格檢查后,建議先進行抗感染治療,后配合激素治療和支氣管鏡檢查,同時應加強病人營養(yǎng)。
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?? 熊阿姨的主管醫(yī)生章麗和介紹,系統(tǒng)性硬化癥(SSc)也稱為硬皮病,是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性結締組織病,以微血管損傷、膠原過度沉積和自身免疫系統(tǒng)異常為特征,除皮膚受累外,還可累及心、肺和消化道等多個器官。患病率大約在3/10萬-24/10萬,不同區(qū)域和人種有所差異,男女發(fā)病比例為1:3-8,以45-64歲女性最為多見。
?? 章醫(yī)生表示,相比其他結締組織病,像熊阿姨這樣的硬皮病繼發(fā)間質性肺疾病的情況,在早期發(fā)病隱匿,常常只在寒冷和情緒緊張情況下才出現(xiàn)手指頭“蒼白→紫紺→潮紅→正常”的雷諾現(xiàn)象,且可能伴有冷痛或刺痛,往往夏季正常,冬季發(fā)病,故不會引起病人過多的重視。因臨床癥狀無特異性,早期診斷困難,多數(shù)患者直到出現(xiàn)指端(趾端)壞死或其他免疫系統(tǒng)問題,才會被明確診斷為結締組織疾病,此時多已出現(xiàn)不可逆性肺纖維化,肺功能損害嚴重。
?? 市中心醫(yī)院李素蘋主任提醒,當出現(xiàn)手指或腳趾麻木刺痛,皮膚遇冷蒼白發(fā)紫,就應該提高警惕,到正規(guī)醫(yī)院的風濕免疫??茩z查治療。(張?zhí)袢?/FONT>